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囊性肺纖維化(cystic pulmonary fibrosis,CPF或CF)是一種具有家族常染色體隱性遺傳性的先天性疾病。在北美洲白人中最常見,每2500人中大約有1人受累,25人中有1人為攜帶者,其他人種則極少見。作為一種外分泌腺的病變,胃腸道和呼吸道常累及。其診斷依據是汗液中NaCl含量增高,反映外分泌腺的功能異常。由于Na 和Cl-的轉運異常,胰管和某一其他外分泌腺的管道充滿了黏液,從而
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囊性纖維化